Предмет биохимии. Химия белка. (Занятия I – IV) - страница 6

^ Типы гликогенозов и их отличия



Тип

Энзимдефект

Особенности мо- лекулы гликогена

Гликемия

(рост, снижение)

I.

II.

III.

IV.

V.

VI.











35. Мукополисахаридоз – болезнь, связанная с нарушением об­мена.............. (одно слово).

36. Назвать два вида мукополисахаридозов: ...........…….....и ..........................

37. При гаргоилизме с мочой выделятся большое количество .........и............, в лейкоцитах обнаруживается большое количество кислых................

38. При болезни Моркио-Ульриха с мочой выделяется преимущественно .................……


Лабораторные работы:

1. Тест толерантности к глюкозе.


Контрольные задачи:

  1. Всеядное животное содержится на рационе, лишённом углеводов. Ко­личество белков и жира в рационе достаточно. Концентрация сахара в крови нормальна, уровень гликогена в печени несущественно снижен. За счёт какого процесса (преимущественно) поддерживается уровень сахара в крови, какие ферментные системы поддерживают этот процесс, повышения уровня каких продуктов в крови можно ожидать?

  2. Снижен сахарный порог почек, потери сахара составляют до ¼ от потребляемого количества углеводов. Как изменится продукция инсулина, глюкагона, кортикостероидов, могут ли появится ацетоновые тела?

  3. У больного обнаружена высокая гипергликемия, глюкозурия, ацетону­рия, снижены щелочные резервы. Имеет ли смысл введение гормона (какого)? Не окажет ли это отрицательное действие одновременное введение гор­мона и глюкозы?

  4. ^ Почему при нормальной функции поджелудочной железы интенсивная мышечная работа может вызвать ацетонурию?

  5. Являются ли инсулин и адреналин в управлении углеводным обменом антагонистами или синергистами? Имеет место прямое или косвенное взаимодействие?

  6. В крови у здорового ребёнка обнаружена фруктоза. Назовите молеку­лярный дефект.

  7. Истощённый ребёнок реагирует рвотой, поносом на кондитерские изделия, плохо переносит сладкий чай. Молоко не вызывает отрицательных реакций. Выскажите предположение о молекулярном дефекте. Как прове­рить предположение?

  8. ^ Содержание глюкозы в крови натощак у пациента Н. 6,0 ммоль/л. Какие вопросы следует задать пациенту, какие дополнительные исследования назначить и с какой целью?

  9. Оцените характер патологического процесса по лабораторным данным: глюкоза натощак – 7,2 ммоль/л, через 1 ч. после пероральной нагрузки глюкозой – 10,1 ммоль/л, через 2 ч – 6,9 ммоль/л, глюкозурия.



^ 3АНЯТИЕ XIV (итоговое).


Провести самоконтроль усвоения раздела «Обмен углеводов» с помо­щью следующих заданий:

1. Продолжить таблицу по образцу:


Физиологически важные гексозы


Название

Источник

Биологическая

роль

Клиническое

значение

1.Глюкоза


2.

3.

Эндогенная, фрукты, соки

Энергетический материал, синтез гликопротеинов и т. д.

Изменяется со­держание в крови и появляется в моче при сахарном диа­бете



2. Заполнить таблицу:


Физиологически важные дисахариды


Название

Источник

Биологическая

роль

Клиническое

значение

  1. Мальтоза




  1. Сахароза

  2. Лактоза

Продукты, со­держащие крах­мал

Источник глюкозы

При дефиците изо­мальтазы – непере­носимость мальтозы


3. Заполнить таблицу:


Ферменты пищеварительного тракта, расщепляющие сахара


Субстрат

Фермент

Продукты расщепления

1. Крахмал

2. Сахароза

3. Мальтоза

4. Лактоза








4. Изобразить на отдельном листке схему основного пути превращения глюкозы в тканях, используя символы и сокращения, приведенные ниже (на­чало процесса):

Г+ АТФ

гексокиназа  

5894827102291834.html
5894985071248001.html
5895017420743553.html
5895068819785674.html
5895124323700759.html